GPA - Die Krankheit

Granulomatose mit Polyangiitis

Bei GPA und MPA kommt es zu einer Entzündung der Blutgefäße im Körper. Beide Erkrankungen gehören zu den sogenannten ANCA-assoziierten Kleingefäßvaskulitiden und sind eher selten: An GPA erkranken jedes Jahr zwischen fünf und 12 Menschen (pro einer Million Einwohner) neu. Die Erkrankung tritt meist zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr auf, Frauen und Männer sind dabei gleichermaßen betroffen.* Die MPA betrifft weniger Menschen – zwei bis drei pro einer Million Einwohner jährlich. Die Mehrzahl der Patienten ist zu Beginn der Erkrankung über 50 Jahre alt. Männer sind von MPA häufiger betroffen als Frauen.*

*Quelle: Gibelin A et al.; Semin Respir Crit Care Med 2011; 32: 264–273

Zur besseren Verständlichkeit haben wir einige Fachbegriffe erläutert. Die Erklärungen erhalten Sie, wenn Sie mit der Maus über die unterstrichenen Begriffe fahren.

Granulomatose mit Polyangiitis

Die Fakten zu GPA

Eine Vaskulitis ist eine entzündliche Erkrankung der Blutgefäße. Vaskulitiden können den gesamten Organismus betreffen und als eigenständiges Krankheitsbild ohne bekannten Auslöser auftreten. Die GPA und die Mikroskopische Polyangiitis (MPA) gehören zu den sogenannten primären Vaskulitiden. Eine Vaskulitis kann jedoch auch Folge einer anderen Erkrankung sein (z. B. rheumatoide Arthritis) oder als unerwünschte Nebenwirkung von Medikamenten auftreten – dann wäre es eine sekundäre Vaskulitis.

Eine primäre Vaskulitis wie die GPA und die MPA wird medizinisch zu den entzündlichen rheumatischen Krankheiten gezählt. Sie erfordert in jedem Fall eine Betreuung durch einen Spezialisten, meist dem Rheumatologen.

Da sich überall im Körper Blutgefäße befinden, können bei einer Vaskulitis prinzipiell alle Gefäße, und damit auch Organe betroffen sein, was die unterschiedlichen Beschwerden erklärt. Deswegen fallen die Beschwerden teilweise so unterschiedlich aus. Man spricht daher auch von einer systemischen Erkrankung, also einer Krankheit, bei der der ganze Körper in Mitleidenschaft gezogen wird. Das Wohlbefinden kann dadurch erheblich eingeschränkt werden.

Die GPA wird auch „Wegenersche Granulomatose“ genannt und hat ihren Namen von ihrem Erstbeschreiber, dem deutschen Arzt Friedrich Wegener. Kürzlich haben sich Experten geeinigt, den Begriff„Granulomatose mit Polyangiitis“ zu verwenden. Das dient der internationalen Vereinheitlichung der Begriffe.

Der Begriff „Granulomatose“ beschreibt die charakteristischen Veränderungen, die häufig in den Atemwegen von GPA-Patienten festgestellt werden, sobald das Gewebe unter dem Mikroskop untersucht wird. Sogenannte Granulome, kleine knotenartige Ansammlungen von Zellen sind häufig die Entdeckung solcher Untersuchungen.

Polyangiitis bedeutet, dass viele Gefäße entzündet sind (griechisch poly = viele; lateinisch angiitis= Gefäßentzündung). Die „Mikroskopische Polyangiitis (MPA)“ wird so genannt, weil die hauptsächlich betroffenen Gefäße sehr klein und nur unter dem Mikroskop sichtbar sind.

Im Wesentlichen äußern sich beide Krankheiten mit sehr ähnlichen Symptomen. Im Gegensatz zur GPA, sind bei der MPA jedoch keine Granulome zu finden und nur sehr selten sind die oberen Atemwege und der Kopf betroffen.
Vaskulitiden können örtlich begrenzt im Körper auftreten, zum Beispiel in der Nase – man spricht dann von der lokalisierten Form. Sind dagegen sehr viele Blutgefäße des Körpers in Mitleidenschaft gezogen, spricht man von einer generalisierten Form.

Häufige Zeichen einer Vaskulitis

Allgemeine Anzeichen:

Müdigkeit und Schwäche, Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust als Ausdruck der Entzündung oder auch eine ungeklärte Entzündungsreaktion im Blut (siehe „Wie wird die Diagnose gestellt?“).

Im Hals-Nasen-Ohren-(HNO)-Bereich

  • Chronische Entzündung der Nasenschleimhaut mit verstopfter Nase, blutigem Ausfluss („blutiger Schnupfen“) und blutig-krustiger Borkenbildung
  • Chronische Mittelohr-Entzündung
  • Hörminderung, Hörsturz

Am Auge

  • Entzündungen in fast allen Augenabschnitten; typisch ist das „Rote Auge“, das durch eine Lederhautentzündung hervorgerufen wird
  • Sehstörungen
  • Schmerzen im oder hinter dem Auge oder sogar ein Hervortreten des Augapfels
  • Tränendes Auge durch Entzündung des Tränenganges

Am Bewegungsapparat

  • Schmerzen und seltener Schwellungen der Gelenke
  • Muskelschmerzen, verminderte Beweglichkeit
  • Morgensteifheit, also eine verminderte Beweglichkeit der Gelenke morgens nach dem Aufstehen

An der Haut

  • Punktförmiger, violetter Ausschlag (Purpura), vor allem an den Beinen
  • Offene Geschwüre an Haut und Schleimhäuten, die schlecht oder gar nicht heilen

Beteiligungen an Organen und dem Nervensystem

  • Taubheitsgefühle und Empfindungsstörungen bis hin zu Lähmungen, bei Beteiligung des peripheren Nervensystems vor allem an den Füßen
  • Schlaganfall oder Krampfanfall sowie Lähmungen bei Beteiligung des zentralen Nervensystems (ZNS)
  • Blutiger Husten und Atemnot bei Beteiligung der Lungen
  • Schäumender und rötlicher Urin sowie Flüssigkeitseinlagerungen in den Beinen (Ödeme)
  • Bluthochdruck bei Beteiligung der Nieren
  • Blutige Durchfälle, oft mit krampfartigen Bauchschmerzen verbunden, bei Beteiligung des Verdauungsapparats (selten)
  • Brustschmerz und Luftnot bei Beteiligung des Herzens (selten)

Typische Symptome für GPA in der lokalisierten Form sind die chronische Nasennebenhöhlen-Entzündung und der blutige Schnupfen. Bei der generalisierten Form kommt es unter anderem zu blutigem Husten, Atemnot, Schmerzen der Gelenke und einem Hautausschlag. Ein Übergreifen der Entzündung auf die Gefäße der Nieren, äußert sich mit Veränderungen im Urin bis zum Versagen der Nierenfunktion.

Patienten mit MPA klagen häufig über Bluthusten, punktförmigen, violetten Hautausschlag sowie Schmerzen der Gelenke. Auch die Nieren sind von der MPA häufig betroffen.

Was genau bei primären Vaskulitiden wie der GPA und der MPA die dauerhafte Entzündung in den Gefäßen auslöst, ist nicht vollständig geklärt. Fest steht jedoch, dass eine Überreaktion des Immunsystem unseres Körpers eine wesentliche Rolle spielt.

Das gesunde Abwehrsystem

Das körpereigene Abwehrsystem (Immunsystem), schützt uns vor Krankheitserregern, die von außen in unseren Körper gelangen. Ohne Immunsystem könnten sich Viren oder Bakterien unkontrolliert vermehren und zu Krankheiten führen. Das Immunsystem ist also eine Art „Körperpolizei“, die mit vielen verschiedenen„Spezialeinheiten“ und „Spezialwaffen“ arbeitet. Zu den wichtigsten „Spezialeinheiten“ der „Körperpolizei“ gehören die weißen Blutkörperchen (Leukozyten). Eine besondere Form der weißen Blutkörperchen sind die sogenannten T- und die B-Zellen. B-Zellen reifen zu Plasmazellen heran, die die wichtigsten „Spezialwaffen“ im Kampf gegen körperfremde
Eindringlinge bilden: maßgeschneiderte Eiweißstoffe beziehungsweise Antikörper. Antikörper erkennen Krankheitserreger, binden an diese und machen sie damit unschädlich. Der Kampf gegen die Feinde von außen läuft in Form einer Entzündung nach dem immer gleichen Muster ab: Das betroffene Gebiet ist gerötet, überwärmt, geschwollen und schmerzt.

Eine Entzündung ist also nichts anderes als die normale und sinnvolle Reaktion unseres Körpers auf einen Reiz, beispielsweise auf Krankheitserreger. Mit der Entzündungsreaktion wird der Reiz bekämpft und beseitigt. Ist das geschehen, heilt die Entzündung vollständig ab, und der Patient hat keine Beschwerden mehr. Die weißen Blutkörperchen, die an der Abwehr- und somit Entzündungsreaktion besonders beteiligt sind, nennt man auch Entzündungszellen. Dazu gehören vor allem T- und B-Zellen.

Bei einer Überreaktion des Abwehrsystems wird es zu stark. Es bekämpft nun nicht mehr Krankheitserreger, die uns von außen bedrohen, sondern auch den eigenen Körper – genauer: die Blutgefäße. Die „Körperpolizei“ bildet also Antikörper, die gegen körpereigenes Gewebe gerichtet sind und löst damit eine Entzündung aus. Diese Antikörper werden Auto-Antikörper (griechisch autos = selbst) genannt und – wie die richtigen Antikörper bei einem gesunden Immunsystem – auch von den Plasmazellen, den reifen B-Zellen, gebildet. Bei einer Vaskulitis tragen die Auto-Antikörper unter anderem zur chronischen Entzündung bei.

Warum es zu dieser Autoimmunreaktion kommt und das Immunsystem plötzlich überreagiert und körpereigene Bestandteile attackiert, ist trotz intensiver Forschungsarbeit nach wie vor nicht vollständig klar.

Im Detail: Was versteht man unter ANCA-assoziierten Vaskulitiden?

Man nimmt an, dass eine spezielle Form von Auto-Antikörpern, ANCA, an der Entstehung der GPA und MPA beteiligt sein könnte. Man spricht daher auch von ANCA-assoziierten Vaskulitiden (abgekürzt AAV) oder ANCA-positiven Vaskulitiden.
ANCA richten sich gegen das Innere (Zytoplasma) von neutrophilen Granulozyten – einer bestimmten Gruppe von weißen Blutkörperchen. ANCA werden von Plasmazellen gebildet, die wiederum aus B-Zellen heranreifen. B- Zellen spielen damit eine ganz wesentliche Rolle bei ANCA-positiven Vaskulitiden.

Wie bewirken die ANCA nun eine Entzündung des Blutgefäßes?

Man vermutet, dass die ANCA an die neutrophilen Granulozyten binden, die daraufhin entzündliche Botenstoffe freisetzen und andere Entzündungszellen wie T-Zellen aktivieren. Auch eine direkte Bindung von ANCA an die Gefäßwand ist vorstellbar. Dadurch schwillt die gesamte Gefäßwand an, was zu einer Verengung bis hin zum Verschluss des Gefäßes führen kann.

Die Folgen: Das von diesem Gefäß versorgte Gewebe wird nicht mehr ausreichend durchblutet und mit Sauerstoff und Nährstoffen versorgt und stirbt ab; der Mediziner spricht von einem „Infarkt“. Entzündete Gefäße können sich jedoch nicht nur verengen oder verschließen, sie können auch Aussackungen (Aneurysma) bilden und platzen (Ruptur). Dann besteht die Gefahr der Blutung.

Dadurch erklärt sich, warum die Beschwerden der Patienten so verschieden sind, und die unmittelbaren Folgen von weniger beeinträchtigend bis hin zu lebensbedrohlich reichen können. Die Auswirkungen der Vaskulitis hängen davon ab, wie viele Gefäße betroffen sind, in welchem Organ sich die Entzündung abspielt und wie groß das entzündete Gefäß ist. Bei kleineren Gefäßen stehen Verschlüsse und/oder Blutungen in Organen (z.B. der Niere) im Vordergrund, bei mittelgroßen und großen Gefäßen kommt es zu Gefäßverschlüssen und Infarkten, oft anfangs ohne Organschäden.

Die mangelnde Versorgung mit Nährstoffen und Sauerstoff des Körpers durch die Gefäßentzündung macht sich zudem mit ganz allgemeinen Krankheitssymptomen bemerkbar. Patienten sind oft müde, abgeschlagen, appetitlos und berichten oft zudem auch über unerklärliches Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsabnahme.

Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung und des „bunten Bildes“, das eine Vaskulitis mit ihren unterschiedlichen Beschwerden bietet, dauert es häufig lange, bis die Erkrankung erkannt wird. Denn jedes einzelne Symptom, das bei einer Vaskulitis auftritt, kann auch eine Vielzahl anderer Ursachen haben.

Vaskulitiden wie die GPA und die MPA lassen sich deswegen meist nicht mit einer Untersuchung feststellen. Es müssen Informationen zu den Beschwerden, unterschiedliche klinischen Befunde und die Ergebnisse der Untersuchungen zu kombiniert werden. Dies ist in der Praxis oftmals schwierig und erfordert eine enge Zusammenarbeit des Hausarztes/Internisten mit anderen Fachärzten. Jeder muss auf seinem Gebiet sehr genau nach Hinweisen auf eine Vaskulitis suchen, von denen Sie als Betroffener manchmal selbst gar nichts merken.

Die Diagnostik – oftmals eine schwierige Fahndung

Untersuchungen haben gezeigt, dass oft Jahre zwischen dem vermutlich ersten Symptom bis zur richtigen Diagnose „Vaskulitis“ vergehen. Die ersten Schritte auf dem Weg zur Diagnose sind daher das ausführliche Arztgespräch, in dem mögliche frühere Beschwerden wieder in Erinnerung gebracht werden, und gründliche körperliche Untersuchungen.

Blutuntersuchung

  • Entzündungswerte: Die Entzündung, die sich bei einer Vaskulitis durch das überreagierende Immunsystem im Körper abspielt, lässt sich meist im Blut nachweisen. Typischerweise sind die Entzündungswerte erhöht. Dazu gehören die Blutkörperchen- Senkungsgeschwindigkeit, abgekürzt BSG, und das C-reaktive Protein, abgekürzt CRP. Beide Werte steigen allerdings bei jeder Entzündung im Körper an – nicht nur bei einer Vaskulitis. Eine erhöhte BSG und ein erhöhter CRP-Wert allein erlauben daher nicht die Diagnose „Vaskulitis“. Sie können jedoch ein erster Hinweis auf eine Entzündung im Körper sein. Beide Werte eignen sich auch gut zur Verlaufskontrolle in der Therapie, da sie sich mit der erfolgreichen Behandlung normalisieren.
  • ANCA-Nachweis
  • Nierenwerte: Diese werden noch einmal unterschieden in Kreatinin und Harnstoff. Beide Werte müssen anfangs und dann im Verlauf regelmäßig zur Überwachung der Nierenfunktion gemessen werden. Der Nachteil dieser Werte ist, dass sie erst spät ansteigen können, wenn schon viel Nierengewebe zerstört wurde. Deshalb ist es sehr wichtig, regelmäßig den Urin zu untersuchen.

Urinuntersuchung

Ob in der Niere eine Vaskulitis-bedingte Entzündung vorliegt, lässt sich am einfachsten über eine Untersuchung des Urins feststellen. Auf der Suche nach einer möglichen Nierenbeteiligung wird der Urin meist mittels eines Teststreifens vor allem auf Eiweiß, weiße Blutkörperchen und rote Blutkörperchen (Erythrozyten), also Blutbestandteile, untersucht. Beides findet sich bei Gesunden gar nicht oder in nur sehr geringen Mengen im Urin. Typisch sind auch zylinderartig verformte Erythrozyten. Sind diese Veränderungen im Urin nachweisbar, ist dies ein Hinweis für die Schädigung der Nieren. Der Urin muss dann – am besten von einem Spezialisten – noch genauer untersucht werden. Weitere Hinweise auf eine Nierenbeteiligung kann eine Erhöhung des Blutdrucks oder die Ansammlung von Wasser in den Beinen sein. Sie sollten Ihren Blutdruck deshalb regelmäßig selber messen.

Bildgebende Verfahren

Je nach den Beschwerden können auch bildgebende Untersuchungen wie die Röntgen-, die Ultraschall- (medizinisch Sonographie) sowie die Kernspin-Untersuchung, auch Magnetresonanz-Tomographie (MRT) genannt, und die Computer-Tomographie (CT) wichtig auf dem Weg zur Diagnose sein. So lassen sich beispielsweise bei der GPA die typischen Granulome in der Lunge oder im Hals-Nasen-Ohren-Bereich entdecken. Ihr Arzt wird je nach Ihren Beschwerden entscheiden, welche Untersuchung bei Ihnen durchgeführt werden sollte.

Feingewebliche Untersuchung mit dem Mikroskop

Bei begründetem Verdacht auf eine GPA oder eine MPA wird idealerweise eine Gewebeprobe aus dem betroffenen Organ – beispielsweise der Niere, der Nase oder der Lunge – entnommen. Dies nennt man Biopsie. Anschließend wird die Gewebeprobe unter dem Mikroskop untersucht. Dieses Vorgehen wird feingewebliche Untersuchung oder auch Histologie genannt. Bei der GPA finden sich die Entzündungen der Gefäße mit den charakteristischen Granulomen, die der Erkrankung ihren Namen gaben. Bei der MPA sieht man ebenfalls Entzündungen der Gefäße, allerdings ohne die Granulome. Ein positiver Befund in der Histologie ist oft ein sicherer Beweis für eine Vaskulitis. Aber auch hier kann es passieren, dass die Untersuchung negativ bleibt.

Die Histologie ist der sicherste und beste Beweis für eine Vaskulitis.

Vaskulitiden wie die GPA und die MPA waren früher gefürchtete Erkrankungen, weil keine wirksame Behandlung zur Verfügung stand. Mit dem heutigen Wissen und den medizinischen Möglichkeiten sind beide Erkrankungen zwar oft nicht vollständig heilbar, aber trotzdem meist gut zu behandeln und damit beherrschbar.

Bei den meisten Patienten lässt sich innerhalb eines Jahres eine Remission erreichen. Die Patienten können damit sehr häufig auch wieder ein normales Leben führen, beispielsweise wieder ihre Berufstätigkeit aufnehmen. Neben dem Erreichen einer Remission für Ärzte auch die Verbesserung der Lebensqualität ein wichtiges Therapieziel. Da Vaskulitiden bei jedem Patienten sehr unterschiedlich verlaufen können, gibt es keine einheitliche Therapie nach einem einzigen Schema.

Die Behandlung erfolgt angepasst an die Ausweitung, der Aktivität und dem Verlauf der Erkrankung. Die Therapie von Vaskulitiden ist damit eine für den einzelnen Patienten maßgeschneiderte Therapie. Die Behandlung selbst und die regelmäßige Kontrolle des Verlaufs der Erkrankung sollten durch einen spezialisierten Arzt erfolgen. Bei der Diagnose und der Behandlung der Vaskulitis arbeiten Fachärzte verschiedener Disziplinen zusammen. Wie schon erwähnt gehören Vaskulitiden zu den rheumatischen Erkrankungen. Da der Rheumatologe auf Autoimmunerkrankungen spezialisiert ist, sollte die Federführung für die Behandlung sowie deren Kontrolle beim Rheumatologen liegen.

Grundsätzlich kann die Therapie der GPA und der MPA in zwei Abschnitte unterteilt werden:

  • Mit der sogenannten Remissions-Induktionstherapie will man zunächst schnell die Remission einleiten.
  • In sehr frühen Stadien (lokal begrenzt auf den Kopf) der GPA kann in manchen Fällen das Antibiotikum Cotrimoxazol verschrieben werden, das oft zu einer Besserung führt.
  • Leichtere Krankheitsverläufe, insbesondere ohne Nieren- oder sonstige lebensbedrohliche Organbeteiligungen, werden meist mit Methotrexat (MTX) oder auch Azathioprin (AZA) in Kombination mit Kortison behandelt.
  • Patienten mit schweren Verläufen erhalten Kortison und Cyclophosphamid. Kortison ist am Anfang immer nötig, da es sehr schnell wirkt.
  • Seit Kurzem steht für die Remissions-Induktionstherapie von schweren Verläufen auch die B- Zell-Therapie Rituximab zur Verfügung, die ebenfalls in Kombination mit Kortison gegeben wird.
  • Ist eine Remission eingetreten, kann die Induktionstherapie beendet und die anschließende Behandlung zum Erhalt der Remission begonnen werden. Wie der Name schon sagt, soll damit der Stillstand der Erkrankung so lange wie möglich erhalten und ein erneuter Schub verhindert werden.
  • Bei Patienten mit einer eingeschränkten Nierenfunktion werden in der Regel Azathioprin, seltener auch, zum Beispiel bei Unverträglichkeit von Azathioprin, Mycophenolsäure oder Leflunomid verordnet.
  • Ist die Nierenfunktion normal, kann auch MTX gegeben werden. Die Frage, wie lange die Behandlung einer GPA oder MPA insgesamt dauert, ist von Patient zu Patient unterschiedlich und kann nicht pauschal beantwortet werden.

Bitte beachten Sie:
Auch wenn nach einer erfolgreichen Behandlung die Vaskulitis vollständig zurückgedrängt ist, sind regelmäßige Arztbesuche und Kontrollen Ihres Befindens und Ihres Blutes notwendig. So kann eine Wiederkehr der Erkrankung (Rezidiv) rechtzeitig erkannt und wieder früh mit der Behandlung begonnen oder die Behandlung angepasst werden.

Der beste Anwalt Ihrer Erkrankung sind Sie selbst, sodass die behandelnden Ärzte entscheidend auf Ihre Mithilfe angewiesen sind. Wenn Sie gut über Ihre Krankheit Bescheid wissen, wird Ihr Verlauf womöglich angenehmer sein. Achten Sie auf mögliche „Frühwarn“-Signale eines erneuten Aufflammens der Erkrankung – beispielsweise neue Gelenkschmerzen, Hautveränderungen, Beschwerden im Hals-Nasen-Ohren- Bereich, allgemeines Krankheitsgefühl, unerklärliches Fieber oder Gewichtsab- und -zunahme sowie Nachtschweiß. Gehen Sie rechtzeitig zum Arzt. Dann kann sofort mit der passenden Medikationen begonnen werden, und der Schub und die Folgen verlaufen vielleicht weniger schwer.

Viele Medikamente haben neben ihrer Wirkung unerwünschte Nebenwirkungen (z. B. Infektionen), die oft nicht von einem Schub der Grunderkrankung zu unterscheiden sind. Im Zweifelsfall wenden Sie oder Ihr betreuender Arzt sich an einen Rheumatologen. Erkundigen Sie sich außerdem frühzeitig über mögliche Nebenwirkungen der Medikamente, die Sie verschrieben bekommen haben.

Sehr sinnvoll und wichtig im richtigen Umgang mit Ihrer Erkrankung ist sicherlich auch eine Patientenschulung, die heute von vielen rheumatologischen Kliniken angeboten wird. Hier lernen Sie zum einen andere Betroffene kennen und erfahren zudem alles über die verschiedenen Medikamente, Frühwarnsymptome und was Sie sonst noch tun können, um Ihre Erkrankung gut in den Griff zu bekommen. Für viele Betroffene ist auch der Austausch in Selbsthilfegruppen hilfreich.

Und noch ein Tipp: Sie haben als Patient mit GPA und MPA einen Anspruch auf einen Schwerbehindertenausweis. Offiziell heißt das „Antrag nach dem Schwer- behindertenrecht“. Das bringt verschiedene Vorteile mit sich, vor allem einen besonderen Kündigungsschutz und steuerliche Vergünstigungen. Sprechen Sie mit Ihrem betreuenden Arzt darüber, er kann Sie dazu umfassend beraten.

Was Sie noch tun können:

  • Unter der Therapie mit den Medikamenten sollten Sie sich regelmäßig impfen lassen. Ihr Arzt wird Sie dazu gerne beraten.
  • Wenn Ihnen Kortison verordnet wurde, sollten Sie zum Schutz der Knochen Vitamin D3 nehmen. Auch hierzu lassen Sie sich bitte von Ihrem Arzt beraten.
  • Achten Sie auf eine gesunde und ausgewogene Ernährung. Eine spezielle „Rheuma-Diät“ gibt es nicht.
  • Treiben Sie – wenn es Ihr Gesundheitszustand wieder zulässt – regelmäßig Sport.
  • Wenn Sie bisher geraucht haben, sollten Sie dies für Ihre eigene Gesundheit beenden.

Mögliche Nebenwirkungen der medikamentösen Behandlung:

Bei jeder wirksamen Behandlung gilt: keine Wirkung ohne Nebenwirkung. Durch Immunsuppressiva wird das überschießende Immunsystem gedrosselt, leider jedoch auch die Funktion des gesunden Immunsystems. Daher treten unter Einnahme von Immunsuppressiva allgemein häufiger Infektionen auf. Diese Infektionen betreffen häufig die Atemwege und sind in der Regel meist leicht. Es können in seltenen Fällen auch schwerere Infektionen auftreten. Wenden Sie sich bitte deshalb bei entsprechenden Symptomen (z. B. Fieber, Husten, Luftnot, Auswurf) sicherheitshalber frühzeitig an Ihren Arzt.

Und bei allen Medikamenten, die als Infusion gegeben werden, kann es zu Infusionsreaktionen kommen. Darunter versteht man grippeähnliche Symptome wie Fieber, Abgeschlagenheit und Schüttelfrost, die meist mild verlaufen. Das Team in der Praxis, in der Sie die Infusionen erhalten, ist aber zu solchen Nebenwirkungen geschult und kann geeignete Gegenmaßnahmen einleiten.

MTX kann zu Schäden beim ungeborenen Kind führen. Frauen dürfen daher unter MTX und bis zu sechs Monate nach Beendigung der MTX-Therapie nicht schwanger werden. Das gilt auch für Männer, die mit MTX behandelt werden: Sie sollten während der MTX- Therapie und ebenfalls bis zu sechs Monate nach Beendigung der Behandlung kein Kind zeugen. Unter MTX müssen zudem regelmäßig Blutuntersuchungen durchgeführt werden, und es können bestimmte Nebenwirkungen auftreten. Ihr Arzt wird Sie hierüber informieren.

Eine weitere Nebenwirkung von Cyclophosphamid ist die Schädigung der Harnblase. Deswegen bekommen Sie gleichzeitig mit der Cyclophosphamid-Gabe ein Medikament, das die Blasenschleimhaut schützt. Dieses Medikament heißt Mesna. Mesna sollte immer morgens verabreicht und zudem mit viel Flüssigkeit getrunken werden.

Zu den häufigen Nebenwirkungen von Azathioprin gehören Veränderungen des Blutbilds, Infektionen sowie Übelkeit und Appetitlosigkeit.

Außer den oben genannten möglichen Infusionsreaktionen sind Nebenwirkungen unter der Rituximab-Therapie selten. Es besteht ein geringfügig erhöhtes Risiko für Infektionen, insbesondere der Atem- und Harnwege. Sie sollten besonders auf jegliche Anzeichen eines Infektes achten, der länger als üblich dauert, und dann umgehend Ihren Arzt aufsuchen. Für nähere Informationen zu möglichen weiteren Nebenwirkungen der Vaskulitis-Therapie fragen Sie bitte Ihren Arzt. Informationen zu den einzelnen Medikamenten finden Sie auch auf der Homepage der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie.

Weitere Behandlungsmöglichkeiten: Plasmapherese